Osoby dotknięte pląsawicą Huntingtona nie mogą chodzić ani komunikować się tak, jak do tej pory. Potrzebują pomocy w jedzeniu i piciu, a często również podczas dbania o higienę w toalecie i stają się zależni od innych niemal we wszystkich obszarach.
Niestety większe zagłębienie się w temat powoduje smutne konkluzje, które tylko opiekunowie osób z tym dziedzicznym zaburzeniem i sami pacjenci mogą naprawdę zrozumieć; ponieważ pomimo tego, że osoby żyjące z chorobą Huntingtona mają takie same potrzeby jak każdy z nas, są również całkowicie zależni do końca swojego życia. Wiedzą, co się dzieje wokół nich, ale nic nie mogą na to poradzić. Rozumieją, co się do nich mówi, ale nie zawsze mogą odpowiedzieć. Próbują chodzić, ale zamiast tego często potykają się, upadają, a niektórzy nawet są zmuszeni korzystać z wózków inwalidzkich.
Po raz pierwszy opisana przez dr George Huntingtona w 1872 roku, choroba Huntingtona jest obecnie uważana za dość powszechne zaburzenie genetyczne. Przeniesiony z rodzica na dziecko w mutacji genetycznej normalnego genu odkrytego w 1993 r., zwanego genem Huntingtona, choroba jest egalitarna, dotyka tyle samo mężczyzn, co kobiet. Chociaż początek występuje najczęściej między 30 a 45 rokiem życia, niektórzy zapadają na nią już w wieku dwóch lat. (Dzieci żyjące z chorobą Huntingtona rzadko żyją do wieku dorosłego.) Z czasem choroba Huntingtona wpływa na zdolność chorego do chodzenia, mówienia, myślenia i rozumowania. Jej wpływ jest odczuwalny w trzech głównych obszarach – emocjonalnym, fizycznym i poznawczym.
Wczesne objawy wpływają na funkcje poznawcze i ruchliwość. Inne wskaźniki obejmują depresję, wahania nastroju, zapomnienie, niezdarność, mimowolne drganie i brak koordynacji. W miarę postępu choroby wpływa ona na koncentrację i pamięć krótkotrwałą oraz na wzrost mimowolnych ruchów głowy, tułowia i kończyn. Zmniejszają się umiejętności chodzenia, mówienia i połykania. W końcu pacjent staje się całkowicie zależny. Śmierć chorego jest często spowodowana zadławieniem, infekcją lub niewydolnością serca. Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na pląsawicę, osoby cierpiące na tę chorobę muszą nauczyć się z nią żyć, ponieważ życie po zdiagnozowaniu może trwać nawet 20 lub 30 lat. Sprawność fizyczna jest bardzo ważna – osoby sprawne lepiej radzą sobie z postępem choroby niż te, które są na bakier z aktywnością fizyczną.
Wyobraź sobie, że będziesz miał trudności ze zrozumieniem tego, co chcesz powiedzieć lub zrobić, ale nie będziesz w stanie tego zrealizować. Ta trudna prawda staje się nową rzeczywistością osób żyjących z chorobą Huntingtona. Opiekunowie działają jako obrońcy życia, pomagając kochającym zachować resztkę życia, które kiedyś znali. Nie ma absolutnie żadnych wątpliwości, że potrzeba wyjątkowej osoby z wielkim sercem, która może patrzeć poza schematy, rozumieć, tłumaczyć i osiągać to, co jest potrzebne w obliczu choroby i osłabienia ukochanej osoby. Pomaga w znalezieniu rzeczy, które on lub ona mogą nadal robić, że poczucie własnej wartości jest uratowane i przywrócone zaufanie.
Agresja, depresja, obsesje i kompulsje, halucynacje i paranoja to wszystkie zachowania, z którymi opiekun może mieć do czynienia. Dodaj do tego nieodwołalnie zmienioną dynamikę rodziny, a staje się jasne, że rodziny muszą współpracować, aby nauczyć się nowego, nieznanego terenu. Brak równowagi polega na tym, że lwia część obciążenia pracy spadnie na opiekuna.
Oto kilka wskazówek, które powinny być pomocne:
- Opiekun musi przyjąć odpowiedzialność za rozmowy, ale nie kontrolować. Pacjentów należy zachęcać do mówienia powoli. Wiadomości należy w razie potrzeby powtarzać lub przeformułowywać i upraszczać. Opiekun powinien zadawać pytania typu tak / nie, aby uzyskać jasność, i powinien starać się zrozumieć, o czym może rozmawiać członek rodziny, aby ułatwić sobie zrozumienie jego komunikatu. Jeśli mówca zostanie rozproszony, powinien zostać ponownie skupiony. Pomocne może być przedstawienie dwóch opcji zamiast zadawania otwartych pytań. Trudno nie doznać w tym momencie frustracji ani gniewu, ale opiekun musi wykazać się wielką cierpliwością, aby zachować równowagę. Szybkie reagowanie na prośby pomaga zapobiegać gniewnym wybuchom.
- Pamiętaj, że w późnym stadium choroby Huntingtona osoba może nie być w stanie dłużej komunikować się werbalnie, ale nie straci zdolności rozumienia. W tym momencie sprawą kluczową dla opiekuna jest utrzymanie komunikacji. Dotknięty pląsawicą wciąż ma wiele do powiedzenia, a pomoc w przekazaniu komunikatu, a także umożliwienie choremu zastanowienia się, będzie nieocenione.
- Kiedy jedzenie i połykanie stają się trudne, opiekun powinien zrozumieć, że jedzenie w spokojnym otoczeniu pomoże. Twojemu ukochanemu nie wolno jeść, kiedy jest zdenerwowany lub niespokojny. Dobre oświetlenie pozwoli łatwiej dostrzec jedzenie. Opiekunowie nie powinni rozmawiać, gdy członek rodziny je. Dobra postawa ma kluczowe znaczenie i należy zachęcać pacjenta do wyprostowania się, podbródka skierowanego w stronę klatki piersiowej i pochylonej głowy w celu łatwego przełykania. Staraj się pozostać przy stole przez 20-30 minut po posiłku i ogranicz ruchy głowy do minimum.
- Ponieważ ludzie żyjący z chorobą Huntingtona stale się przemieszczają, często są bardzo głodni. Zwiększone obciążenie kaloryczne oznacza, że częstsze spożywanie kilku mniejszych posiłków w ciągu dnia może być lepsze niż trzy duże posiłki. Zachęcaj swoją ukochaną osobę do przyjmowania mniejszych przekąsek i jedzenia mniejszych kawałków jedzenia. Pomocne jest picie za pomocą słomki, podobnie jak mieszanie, zmiękczanie pożywienia i puree. Należy unikać suchych, twardych i sztywnych potraw, a gęstsze płyny łatwiej połknąć. Opiekunowie powinni znać również manewr Heimlicha. W spożywaniu posiłków osobom chorym bardzo mogą pomóc specjalnie przeznaczone do tego akcesoria. Znajdziesz wiele z nich tutaj: Akcesoria dla chorych na Huntingtona
- Pamiętając, że osoba z Huntingtonem ma zmienione poczucie rzeczywistości, opiekun musi przewidzieć, co może się wydarzyć i co zrobić by codzienne życie osoby chorej było jak najbardziej bezpieczne.
- Zainstaluj poręcze w wannach i kabinach prysznicowych. Ławki prysznicowe i elastyczne słuchawki prysznicowe pomagają w zachowaniu poczucia niezależności. Antypoślizgowe paski lub maty należy położyć na dnie wanny i pod prysznicem, aby zapewnić przyczepność i zmniejszyć prawdopodobieństwo upadku. Wreszcie specjalne uchwyty w toalecie dają pacjentowi poczucie stabilności podczas załatwiania potrzeb fizjologicznych. Wszystkie przybory toaletowe i wspierające dbanie o higienę chorego znajdziesz tutaj: Akcesoria łazienkowe dla chorych na Huntingtona
- W kuchni odłóż chemikalia tak, by były poza zasięgiem. Nadzór jest ważny, na przykład upewnienie się, że piekarnik lub gaz nie zostanie włączony przypadkowo. Umieść przedmioty, które mają być najczęściej używane, w zasięgu ręki i utrzymuj je w porządku.
- Pozbądź się zbędnych mebli, aby Twój ukochany nie musiał manewrować wokół nich. W miarę możliwości usuwaj dywany i dywaniki, ponieważ stanowią one zagrożenie dla potknięcia. Odpowiednie przystawki do telefonu z kolei, ułatwiają wybieranie numeru. Przystawka do telefonu
Ponieważ choroba Huntingtona jest nieuleczalna, objawy nasilają się wraz z postępem choroby. Późne objawy choroby obejmują: dystonię, utrzymującą się nieprawidłową postawę, w tym grymasy twarzy, skręconą szyję, mimowolne ruchy, takie jak szarpanie, skręcanie i wicie się; nieprawidłowe ruchy gałek ocznych i zaburzenia chodu; niezdolność do regulacji prędkości lub siły ruchów; niezdolność do zainicjowania ruchu; spowolnione reakcje; trudności w mówieniu i połykaniu z powodu zajęcia mięśni gardła; zlokalizowane lub uogólnione osłabienie i upośledzona zdolność równowagi; i sztywność.
U większości ludzi pląsawica osiąga apogeum, a następnie maleje, podczas gdy sztywność i spowolnienie w ruchu mogą stać się bardziej znaczące. Sztywność i spastyczność to problemy na późnym etapie choroby, które mogą wpływać na chód, prowadzić do upadków i ostatecznie prowadzić do konieczności korzystania z wózka inwalidzkiego. Chociaż wyliczenie tych komplikacji maluje ponury obraz i musi zilustrować poczucie bezradności, z jakimi borykają się opiekunowie, ważne jest, aby inni rozumieli nie tylko to, co przeżywa pacjent, ale także to, co dotyka jego opiekunów.
Opiekunie! Pamiętaj:
- Dieta dla osób żyjących z chorobą Huntingtona powinna być bogata w białko i węglowodany.
- Jeśli osoba chora ma niedowagę, może być wymagane co najmniej 3000 kalorii dziennie i najlepiej podawać ją w mniejszych, częstszych posiłkach zamiast trzech dużych posiłków.
- Ciągłe ruchy spalają wiele kalorii, a wynikający z tego zwiększony głód można uzupełnić, dodając śmietanę, mleko pełne lub mleko skondensowane zamiast mleka o niskiej zawartości tłuszczu lub odtłuszczonego.
- Ważne są multiwitaminy, podobnie jak kompleks witamin B, C i E.
- Osoby cierpiące na Huntingtona powinny unikać fast foodów, mocno smażonych potraw i napojów alkoholowych.
- Pomocne są plastikowe naczynia i duże plastikowe naczynia – naczynia pomagają zapobiegać stłuczeniu, a naczynia są łatwiejsze do trzymania przez pacjentów. Znajdziesz takie tutaj: Naczynia dla chorych na Huntingtona
- Napełnij szklanki płynu tylko do połowy, aby zapobiec rozlaniu. Pomocne są elastyczne słomki.
- Wybierz łatwą do noszenia odzież, zastępując guziki i zamki błyskawiczne zatrzaskami i zapięciami na rzepy. Unikaj pasów, zamiast tego wybieraj szelki. Wsuwane mokasyny z gumowymi podeszwami to świetny wybór obuwia.
- Nie pozwól ukochanej osobie się wycofać. Zajmuj go i motywuj, aby zapobiec depresji i izolacji społecznej.
- Bądź pozytywny w komunikacji. Poinformuj chorego, jeśli czegoś nie rozumiesz. Naucz się słownictwa pacjenta. Zachęć ukochaną osobę do korzystania z kart słownych lub obrazkowych. Zanim pogorszy się mowa, ustal wyraźną odpowiedź tak / nie, taką jak mruganie okiem lub kiwanie głową.
- Zaakceptuj osobę taką, jaka jest. Bądź wyrozumiały i spokojny.
